Что такое дефект межпредсердной перегородки и как его лечить

Дефект межпредсердной перегородки — один из самых распространенных врожденных пороков сердца.

Это отверстие между двумя предсердиями, из-за которого нарушается нормальный ток крови. Если оно большое, это может привести к опасным последствиям. Разберемся, что такое дефект межпредсердной перегородки, почему он возникает и как его лечат.

Сердце можно разделить на правую и левую половины, каждая состоит из двух камер — предсердия и желудочка. Правые отделы собирают венозную кровь — она оттекает от органов и тканей и насыщена углекислым газом. Из них венозная кровь направляется в легочные сосуды, где происходит газообмен: углекислый газ уходит с выдыхаемым воздухом, а кровь насыщается кислородом и становится артериальной.

Левая половина сердца отвечает за сбор артериальной крови из легких. Она поступает в левое предсердие, затем в левый желудочек, откуда под давлением выталкивается в аорту  и далее по артериям доходит до всех органов и тканей организма. Так они получают кислород и отдают углекислый газ, после чего уже венозная кровь снова возвращается к правым отделам сердца.

В норме венозная и артериальная кровь не смешиваются — в предсердиях этому мешает межпредсердная перегородка. Если в ней есть одно или несколько отверстий, через которые кровь попадает из левой части в правую, такое состояние называют дефектом межпредсердной перегородки, ДМПП. Кровь сбрасывается слева направо из-за большей растяжимости правого желудочка и более высокого давления в левом предсердии.

Отверстие может располагаться в разных частях межпредсердной перегородки, а иногда перегородки нет вовсе — такую патологию называют общим предсердием. Если дефект большой, дополнительная кровь, перекачиваемая в легочные артерии из правого предсердия, заставляет сердце и легкие работать интенсивнее, что приводит к повреждению этих органов и легочных сосудов.

Дефект межпредсердной перегородки встречается часто — на его долю приходится до 10—15% всех врожденных пороков сердца. У женщин его обнаруживают в два раза чаще, чем у мужчин.

В норме межпредсердная перегородка плода формируется из двух частей — первичной и вторичной перегородки. В каждой из них закладывается по небольшому отверстию, которые вместе образуют специальное сообщение — овальное окно. Оно нужно, пока ребенок не родился, так как в утробе он получает кислород от матери через сосуды пуповины. Кровь попадает в сердце плода, заполняя правое предсердие, потом через открытое овальное окно поступает сразу в левую половину органа и далее по всему организму.

После рождения ребенок начинает дышать сам, а овальное окно со временем закрывается. Иногда на это уходит несколько лет, а в четверти случаев оно остается открытым. Подробнее об этом состоянии, его осложнениях и лечении мы рассказывали в статье «Как лечат открытое овальное окно в сердце».

Дефект межпредсердной перегородки также формируется во время внутриутробного развития, но, в отличие от овального окна, это не норма. По этой же причине овальное окно располагается только в типичном месте, а дефект может быть в любой части межпредсердной перегородки. Также, как правило, он не закрывается с возрастом. ДМПП возникает из-за недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок, и через него кровь сбрасывается в гораздо большем объеме, чем через овальное окно.

Почему между предсердиями возникает отверстие, неизвестно. К факторам риска этого порока относят некоторые состояния во время беременности:

• краснуху;
• сахарный диабет;
• системную красную волчанку  ;
• употребление алкоголя или табака;
• прием некоторых лекарств, в частности противосудорожных препаратов.

Еще дефект межпредсердной перегородки может быть одним из проявлений генетических заболеваний, например синдрома Дауна (сайт недоступен из РФ).

Проявления болезни и прогноз зависят не от размера отверстия, а от степени нарушения кровотока — она не всегда прямо коррелирует с диаметром дефекта. При этом известно, что отверстия до 10 мм, как правило, не влияют на кровообращение и не вызывают симптомов.

Легочная гипертензия. При ДМПП кровь сбрасывается из левого предсердия в правое, это увеличивает нагрузку на легочные сосуды и вызывает повышение давления в них — легочную гипертензию. При этом осложнении давление в правом желудочке повышается и сброс крови может поменять направление — стать право-левым.

Аритмия. Перегрузка правых отделов сердца приводит к различным аритмиям, то есть нарушениям сердечного ритма, что еще больше усугубляет и без того нарушенный кровоток.

Парадоксальная эмболия. В редких случаях из правого предсердия в левое могут проходить плотные сгустки венозной крови — тромбы  . Попадая в артерии, они способны привести к их закупорке и прекращению кровотока в органе. Это состояние называют парадоксальной эмболией.

Ее риск не зависит от размера дефекта. Подсчитано, что среди взрослых людей, которых направили на хирургическое лечение из-за ДМПП, он достигает 14%.

В детстве. Если отверстие небольшое и нет выраженного сброса крови между предсердиями, у детей симптомов может не быть, но с возрастом появляется склонность к частым простудам  . Иногда возникает одышка во время игр, которая быстро проходит в покое. Большие дефекты межпредсердной перегородки сразу проявляются одышкой, утомляемостью, потливостью, отеками, аритмией.

В старшем возрасте. Со временем симптомы, как правило, усугубляются и явно проявляются в 30—40 лет. При аритмии люди жалуются на ощущение перебоев в работе сердца. Выраженная легочная гипертензия и низкое насыщение крови кислородом приводят к цианозу — кожа приобретает синеватый оттенок. Вместе с этими изменениями нарастают общая слабость, вялость, постоянное ощущение нехватки воздуха.

Симптомы парадоксальной эмболии зависят от того, в каком органе нарушено кровообращение. Например, при поражении сосудов сердца развивается инфаркт миокарда  — тогда в груди появляется выраженная боль, отдающая в левую руку и лопатку. Если тромб перекрывает сосуд в головном мозге, случается инсульт  , который проявляется резким головокружением, сильной головной болью, потерей сознания, параличом и другими симптомами.

Аускультация сердца. Крупные дефекты можно заподозрить при прослушивании сердца фонендоскопом. В норме работа органа всегда сопровождается тонами от сокращения и расслабления сердечных камер, открытия и закрытия клапанов между предсердиями и желудочками.

При дефекте межпредсердной перегородки в дополнение к этим нормальным звукам можно услышать аномальный шум. Он возникает из-за перегрузки правых отделов сердца и нарушений в легочных сосудах. На основании этой информации врач не может поставить диагноз, но направит на дообследование.

Электрокардиография, ЭКГ, регистрирует электрические импульсы сердца. По изменениям этих показателей можно выявить перегрузку правых отделов органа и предположить дефект межпредсердной перегородки.

Ультразвуковое исследование сердца, или эхокардиография, — основной метод диагностики дефекта межпредсердной перегородки. На УЗИ можно увидеть отверстие между предсердиями, а в специальном режиме — как кровь из одного перетекает в другое.

Обычно УЗИ сердца проводят через грудную клетку. Но бывает, что дефект в этом случае не виден, а явное подозрение на него есть. Тогда сделают чреспищеводное УЗИ, когда специальный ультразвуковой зонд вводят в пищевод через рот. Он располагается близко к сердцу, поэтому изображения получаются более четкими. Процедуру можно выполнить под седацией.

Рентгенография грудной клетки позволяет увидеть правое предсердие и желудочек, увеличенные из-за повышенной нагрузки, и изменения легочных сосудов.

Дополнительные обследования. Их назначают при необходимости — например, если предыдущие исследования не дали ясной картины или нужны дополнительные данные перед операцией. Это могут быть суточное мониторирование сердечного ритма, КТ органов грудной клетки, КТ или МРТ сердца, коронарография  и другие исследования.

У новорожденных и детей первых месяцев жизни дефекты межпредсердной перегородки небольшого размера чаще всего не приводят к значимому сбросу крови между предсердиями. В этом случае хирургическое закрытие отверстия откладывают.

Если у малыша младше года дефект большой и сопровождается тяжелым нарушением кровотока, операцию могут провести сразу, а до хирургического вмешательства назначают медикаментозное лечение. Оно поможет облегчить симптомы и снизить риски осложнений.

Наблюдение. Маленькие отверстия без признаков перегрузки правого желудочка, как правило, не влияют на продолжительность и качество жизни. Лечение при этом обычно не требуется, но нужно постоянно наблюдаться у кардиолога, чтобы не пропустить ухудшение. Частоту визитов и обследований определяет лечащий врач.

Оперативное лечение — единственный способ убрать сообщение между предсердиями. Врачи учитывают множество факторов, когда принимают решение об операции: размер и местоположение дефекта, нарушения кровотока, наличие и степень легочной гипертензии. Симптомы при этом не имеют первостепенного значения.

Есть два способа закрыть дефект:

1. Чрескожное транскатетерное, или эндоваскулярное, закрытие — малоинвазивный метод, не требующий разреза на грудной клетке. Для этого используют окклюдер — устройство, похожее на маленький зонтик или диски, которое раздвигается и закрепляется на месте. Окклюдер заводят в бедренную вену, а оттуда через сосуды проводят в сердце и устанавливают в области дефекта так, чтобы он закрыл его собой.
2. Операция на открытом сердце. В некоторых случаях эндоваскулярное закрытие противопоказано — например, когда дефект сложный. Тогда его закрывают через прямой доступ к сердцу. Хирурги делают разрез по грудине, а затем ушивают отверстие или закрывают его заплатой из синтетических или животных материалов. На время операции работу сердца временно останавливают, а вместо него кровь по организму перегоняет специальный аппарат.

Мы подробно рассказывали о том, как сделать такое вмешательство бесплатно, в статье «Как получить квоту на операцию».

Консервативные методы. Вылечить дефект межпредсердной перегородки с помощью лекарств невозможно. Но в некоторых случаях — например, если работа сердца серьезно нарушена и операция противопоказана, — применяют препараты для снижения риска осложнений и улучшения самочувствия.

Подбор терапии зависит от состояния. Например, при нарушениях ритма сердца назначают антиаритмические лекарства.

Медикаментозное лечение. Полгода после операции нужно принимать препараты, препятствующие образованию тромбов. В некоторых случаях назначают антибиотики для профилактики эндокардита  .

Ограничение физических нагрузок. Если операция прошла успешно и послеоперационный период протекал без осложнений, рекомендуют постепенно восстанавливать обычный двигательный режим под контролем врача. Возвращение к интенсивным физическим нагрузкам и спорту в некоторых случаях возможно — это определяет кардиолог.

Санаторное лечение. У детей с дефектом межпредсердной перегородки есть право на бесплатную путевку в санаторий. Для этого ребенок должен хорошо себя чувствовать, у него не должно быть осложнений. В санаторно-курортных кардиологических отделениях проводят воздушные, солнечные, морские ванны, лечебную гимнастику и массаж.

Взрослых могут направить в санаторий в течение трех месяцев после хирургического вмешательства, если есть остаточная легочная гипертензия или признаки недостаточности кровообращения.

Можно ли заниматься спортом. Безопасность спорта зависит от тяжести состояния и интенсивности нагрузок. Конкретные рекомендации нужно получить у лечащего врача. Но в общих чертах правила такие (сайт недоступен из РФ):

• детям и взрослым с небольшим дефектом и без легочной гипертензии можно заниматься любым спортом без ограничений;
• детям и взрослым с легочной гипертензией следует воздерживаться от высокоинтенсивных нагрузок и профессионального спорта;
• некоторое время после операции врач может рекомендовать отказ от физических нагрузок.

Беременность и роды с дефектом межпредсердной перегородки. Женщины с этим диагнозом всю беременность наблюдаются у кардиолога — посещать врача надо не реже раза в триместр.

Если дефект устранили к моменту беременности, обычно она протекает так же, как у здоровых женщин. У женщин с небольшим и неосложненным пороком сердца, не закрытым хирургически, беременность тоже, как правило, проходит без особенностей. Из осложнений могут развиться аритмии — в 4—5% случаев. Реже случаются парадоксальные эмболии из-за тромбоза глубоких вен ног или тазовых вен, риск — 2—5%.

Дефект межпредсердной перегородки у матери — не всегда показание к кесареву сечению. Способ родоразрешения определяют по ее состоянию перед родами.

Женщинам с легочной гипертензией беременность противопоказана: она смертельно опасна и для матери, и для плода. В этом случае следует подобрать эффективный метод контрацепции вместе с врачом.

Берут ли в армию с дефектом межпредсердной перегородки. Люди с ним, но без сердечной недостаточности получают категорию B, то есть не проходят срочную службу, но их могут призвать во время мобилизации. Если на фоне дефекта межпредсердной перегородки развились тяжелая легочная гипертензия, сердечная недостаточность или нарушения ритма, служба в армии противопоказана — мужчине присваивают категорию Д.

Продолжительность жизни с дефектом межпредсердной перегородки. Если дефект небольшой или был закрыт до 25 лет, продолжительность жизни такая же, как у здоровых людей того же возраста и пола. Но и в зрелом возрасте закрытие дефекта полезно: если операция показана, но не выполнена к 40 годам, риск смерти возрастает на 6% с каждым годом (сайт недоступен из РФ).

1. Дефект межпредсердной перегородки — сообщение между предсердиями, через которое кровь может сбрасываться слева направо.
2. Причины этого состояния неизвестны, к факторам риска относят употребление алкоголя, курение и прием некоторых препаратов во время беременности, а еще заболевания матери: краснуху, сахарный диабет, системную красную волчанку.
3. Маленькие отверстия в межпредсердной перегородке обычно протекают бессимптомно и не опасны для жизни. За ними можно наблюдать. Некоторые даже могут закрыться самостоятельно.
4. Крупные отверстия без своевременной хирургической коррекции могут привести к аритмии, легочной гипертензии и парадоксальной эмболии. Эти состояния смертельно опасны.
5. Прогноз и качество жизни зависят от размера отверстия и его осложнений. При своевременном лечении человек живет столько же и так же, как и любой другой.